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简要病史患者徐女士，63岁，汉族，山东日照人，以“眩晕反复发作2周”急诊入院。患者2周前生气后出现眩晕、视物旋转并伴恶心，持续约半小时，静卧休息后缓解。第二天晨起后上述症状再次出现并加重，伴发呕吐，眩晕呈持续性，不伴耳鸣、耳闷、听力下降，与体位变化无明显关系。医院就诊，头颅MRI检查提示“右侧基底节区软化灶、左侧放射冠区缺血灶”MRA提示“右侧椎动脉颅内段未显影”，遂按“前庭神经元炎”收治9天，但病情无好转。1周前症状进一步加重，并出现视物重影、咽喉堵塞感，在医院按“椎基底动脉供血不足?“继续治疗效果欠佳。2天前来我院急诊科就诊，按“眩晕待查”接诊，给予“异丙嗪、长春西丁、甲氧氯普胺片、倍他司汀等对症治疗，症状稍好转，后经院内联合会诊后转入耳鼻咽喉头颈外科，我科以“眩晕待查，椎基底动脉供血不足?”的初步诊断收入院。5年前因外伤致“蛛网膜下腔出血”，非手术治疗后痊愈。无心脏病史、高血压、糖尿病、神疾病史。专科查体：发现患者表情淡漠，站立向右侧倾倒(睁眼)，双眼可见粗大水平性自发眼震，方向随眼位改变而改变，各组脑神经检查未见异常，耳鼻咽喉专科检查未见异常。初步诊断昡晕待查：椎基底动脉供血不足?影像学及其他检查的解读本例患者发病以来，在院外和我院进行了详细的听力学检查、前庭功能、影像学和血管造影检查，并多次行常规心电图检查，除了一些老年性的改变如缺血灶、右侧椎动脉显影较差、颈部血管动脉硬化、心肌缺血外，前庭功能、听力学都没有特征性的改变，虽然本院的颅脑MRI且示“廷髓背侧可见小片状稍长T2信号，DM呈稍高信号＂，提示“亚急性便死”，或者“脱髓鞘疾病”，本例患者的诊断还是很难确定。下面列出患者入院前后主要的听力学、前庭功能、影像学和血管造影检查结果供参考(图1)。图1纯音测听、颅脑MRI和心电图检查结果头颅MRI：右基底节区软化灶，左放射冠区缺血灶。颅脑MRA：右椎动脉颅内段未显影，右A1段，左M2段局限性狭窄。颈椎MRI：颈3-4、5-6、颈7～胸1准间盘突出，符合颈椎退行性改变。前庭功能：无自发性眼震。前庭诱发的肌源性电位(VEMP)：(交替相位短声，DdBnHL):双侧未见分化明显的VEMP波。ABR潜伏期：左侧V5：5.72ms，右侧V5：5.55ms。高刺激率ABR：左例△I-V:0.22ms；右侧△I-V：0.03ms。DPOAE：左侧各频率均未引出DPOAE；右例2~3.2khz引出有意义的DPOAE。颅脑MRI：延髓背侧可见小片状稍长T2信号，考虑亚急性梗死可能性大。颅脑MRA：右侧椎动脉显影差。纯音测听：左耳轻度听力损失，右耳大致正常。言语识别率：左耳30％，右耳21%。颈动脉超声：双侧颈动脉硬化伴斑块形成，颈部椎动脉未见异常。心电图：①窦性心律，伴短PR间期；②T波异常，考虑为下壁心肌缺血；③T波异常，考虑为前壁心肌缺血。主动脉弓、全脑血管造影术：左侧椎动脉纤细，充盈尚可，符合动脉硬化表现。诊断与鉴别诊断该患者以“发作性眩晕”为首发症状，并伴有意识障得。发作性意识丧失不是周围性前庭症状，如果突然出现，没有任何先驱症状，常常提示癫痫发作。但除了癫痫发作，本例患者还需要排除下列疾病。1、后循环缺血：后循环缺血(posteriorcirculationischemia，PCI)是常见的缺血性脑血管病，PCI包括后循环的短暂性脑缺血发作(TIA)(即经典的VBI)和脑梗死，约占缺血性卒中的20%，其主要病因是动脉粥样硬化。常见的PCI类型包括TIA、小脑梗死、延髓外侧综合征、基底动脉尖综合征、大脑后动脉梗死、韦伯综合征、闭锁综合征等。PWI/DWTI、CIP(CT灌注成像)、MRA、TCD、DSA、SPECT等检查能发现和明确颅内外大血管病变，有助于PCI的诊断。2、准一基底动脉系统一过性脑缺血：椎一基底动脉系统一过性脑缺血(translentIschemicatadofthevertebro-basilarsystem)的眩晕常伴有其他神经系统症状，如复视、吞咽困难、发音因难、枕部头痛和其他的运动、感觉障碍。CT或MRI检查大多正常，部分发作超过60分钟的病例弥散加权MRI上可以显示片状缺血区。CTA、MRA及DSA检查可见血管狭窄、动脉粥样硬化斑块。TCD检查可以发现颅内动狭窄，并对血流状况进行评估。中老年者突然出现局处性脑功能损伤的症状，符合椎基底动脉及其分支缺血表现、并在短时间内症状完全恢复者(1小时以内)，怀疑为TIA。椎基底动脉系统的TIA很少出现孤立的眩晕、耳鸣、恶心、晕厥、头痛、尿便失禁、嗜睡或癫痫等症状，常常合并其他脑干或大脑后动脉供血区块血的症状或体征。怀疑后循环缺血的患者，应该确认是否存在血管性危险因素，重视脑神经和共济运动的检查，对以眩晕为主诉者，一定要进行Dix-Hallpike检查，以排除良性阵发性位置性眩晕(BBPv）。3、心源性晕厥：心源性晕厥(cardiacsyncope)是由低灌注引起的晕厥、阿一斯综合征、严重的心律失常如室上性心动过速、多源性室性期前收缩、室性心动过速或心室颤动、病态窦房结综合征等，可因阵发性全脑供血不足出现头晕、晕倒和意识丧失，但常缺乏神经系统局灶性症状和体征，动态心电图监测、超声心动图检查常有异常发现。文献有心源性晕厥被误诊为癫痫的报道。4、梅尼埃病：典型的梅尼埃病(Meniere＇sdisease」指发作性的眩晕、恶心、呕吐，伴耳鸣、耳闷胀感，除眼震外无其他神经系统定位体征。前庭功能检查如眼震电图可以帮助诊断。本例眩晕虽然为发作性，但无耳部症状且反复出现发作性晕厥，眼震也不符合周围性眩的持点，故可排除。5、延髓背外侧综合征：本例出现前庭神经核损害的症状如眩晕、恶心、呕吐及眼震，查体发现“双眼粗大水平性自发性眼震，方向随眼位改变而改变”，符合中枢性眼震的特点，可以排除常见引起周围性眩晕的前庭系统疾病，结合磁共振所见，考虑为“延髓背外负综合征(uteralmedullarysyndrome＂。但患者入院后反复出现发作性、短暂性意识丧失、抽搐伴小便失禁，无法用“延髓背外侧综合征”来解释，这也是神经内科初次会诊考虑“癫痫发作”的原因。6、阿一斯综合征：阿一斯练合征(Adams-Stokessyndrome)的临床表现为短暂意识丧失、面色苍白、发绀、血压下降、大小便失禁、晕厥、抽搐，心音及脉搏消失，血压测不出，瞳孔放大，反射消失等。然而窦性静止、室性心动过速、心室颤动或严重窦性心动过缓等现象多于夜间熟睡时发作，无即时心电图证据。虽然本例患者多次常规心电图仅有T波的改变，接诊医师对动态心电图记录到的窦性心动过缓认识不足，仅凭癫痫样动作、脑电图有轻度异常和颅脑外伤史便拟诊癫痫。转入神经内科后监护炉仪记录到心室扑动及心脏停博，明确了阿一斯所综合征的诊断，排除了癫痫发作。7、其他疾病：另外，引起眩晕的疾病多样、病情复杂，还需要与其他疾病如颅内肿瘤、脓肿、脑内寄生虫等疾病进行鉴别，这些病变也可出现短暂性、局限性的脑功能缺失，通常颅脑的MRI检查即可排除相关的疾病。治疗患者入院后在耳鼻咽喉头颈外科按“眩晕、椎基底动脉供血不足?“给予“改善微循环、镇吐、补充电解质”等治疗，入院后第2天出现一过性意识丧失，伴抽搐、四肢僵硬、口吐白沫等，持续数分钟后自行缓解，之后多次出现、抽搐、小便失禁、意识丧失，之后2次无明显诱因出现晕厥发作，每次持续1-2分钟。入院后第3天前庭症状缓解，但仍有复视，并出现发音含糊。颅脑磁共振检查提示：延随背侧小片状异常信号，考虑为“延髓亚急性梗死＂。神经内科会诊，拟诊断“延髓梗死、继发性癫痫、椎基底动脉供血不足?”并转入神经内科治疗。患者转入神经内科给予抗血小板聚集、改善循环等治疗，期间仍间断出现晕厥，心电监护显示心律最低到32次/分，每次发作症状持续10秒左右自行缓解。心电图显示“T波异常，提示前壁、下壁心肌缺血”(图-2)，经心内科会诊后再次以“阿一斯综合征”之诊断转入心内科教治。图2心电图检查结果，T波异常，下壁、前侧壁缺血。
患者于在心内科急诊行永久起搏器植入术，术后未再出现晕厥、抽搐，心率72次/分，血压/70mmHg，术后10天康复出院。图3心电图（起搏器植入后）本病例复杂，涉计多个学科，虽然最初以耳鼻咽喉头颈外科，但根据病史、影像学特征及病情的演变，推测患者因为缓慢型心律失常、严重心动过缓导致阿斯综合征，引起发作性的晕厥、小便失禁，而严重的脑缺血、缺氧导致延髓梗死的发生，继而引起眩晕、眼震、构音、吞咽困难。预后与随访患者出院后起搏器工作正常，一般情况良好，未发生晕厥等症状，心率、血压稳定。患者再次因“头晕、吞咽困难、言语不利、腿痛”等症状入我院神经内科，按脑干梗死，左小腿内侧浅静脉血栓形成、心脏起博器植入术后”，给予抗凝、改善循环、营养神经等治疗44天，患者头晕、面部麻木等症状减轻，站立及行走时仍向一例歪斜。最后一次电话随访，患者未再出现晕厥发作，头晕、吞咽困难和构音等症状，但1年前逐渐出现四肢松弛性瘫痪，目前卧病在床。医院(神经内科)推测为多发性硬化(multipleperosis，MS)，或吉兰-巴雷综合征(Guillain-arresnydrome，GBSs)由于安装了起博器的原因，患者无法进行MRI检查，确切病因无法确定。诊疗经验、教训与启示本例患者以“眩晕”为首发症状，曾辗转于医院和我院急诊科、耳鼻咽喉头颈外科、神经内科、心内科进行救治，量终得到明确诊断和有效治疗回顾分析该患者的就医过程和诊断经过，不难看出院外首诊医师和我院急诊医师未能区分患者是周围性抑或中枢性眩晕，也没有进一步查找可能的原因，只是按“眩晕”的一般处理原则给予对症处理。因为患者的晕厥为发作性，多次常规心电图检查也没有抓到特异性的改变，但考虑到心源性晕厥的可能，患者应该进行心电监测，或动态心电图检查以帮助诊断。有很多医师的诊断思维中，一出现“眩晕”就会首先考耳源性疾病，而忽路了中枢性眩晕和其他引起眩晕的少见原因，如本例的心血管因素。本文摘译自：医院耳鼻咽喉头颈外科疑难病例集
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