婴幼儿喉喘鸣的诊断与治疗
喉喘鸣是婴幼儿常见的临床表现之一，是气流通过梗阻的气道产生湍流而形成的病理性呼吸音。喉喘鸣一般于出生时或出生后数周内出现，是多种病因引起的一种常见症状，大部分患儿仅表现为轻度喘鸣，不伴喂养困难及呼吸窘迫，极少部分患儿易出现呼吸困难，需要紧急干预，因此早期评估、治疗极为重要。
引起梗阻的原因可能位于喉部或气管、支气管。喉喘鸣是一种症候群，病因复杂，临床表现差异极大，仅凭症状易与喘息和气道异物等相混淆，造成漏诊或误诊。因此临床医师时应详尽分析病史，细致体格检查，选择恰当的辅助检查以明确喉喘鸣病因制订治疗策略，及时诊治。
一、喉喘鸣的病因
喉喘鸣是气道梗阻的表现，梗阻的部位可能位于声门上区、声门区、声门下区、颈部气管及胸部气管。气道梗阻的部位、气道狭窄的程度决定了喘鸣的性质及出现的时相。声门上病变多产生吸气相喘鸣，如喉软化、会厌舌根囊肿；声门区病变多引起双相喘鸣，如喉麻痹、喉蹼和声门区占位性病变（喉乳头状瘤、喉囊肿）；声门下病变依据气道狭窄部位的不同可引起呼气相或双相喘鸣，如声门下血管瘤、声门下狭窄、气管软化、血管环[血管环是先天性主动脉弓畸形，血管结构和动脉韧带完全或部分包绕气管和（或）食管，引起梗阻表现、气管内及气管旁病变等。
1.急性发作的喉喘鸣多由炎性反应如急性会厌炎、喉炎或气道异物引起。声门上区软组织的炎性水肿可能引起严重的气道梗阻，药物治疗后往往迅速缓解。气道异物多见于6个月以上的幼儿，若没有明确呛咳史易漏诊，因此对于反复肺部感染，影像学检查发现一侧肺不张或肺气肿的患儿，应在全身麻醉下行硬管支气管镜检查以排除异物可能。
2.喉软化（laryngomalacia）是慢性间歇性或渐进性发作的婴幼儿喉喘呜最常见的病因，可能的发病机制包括妊娠期营养不良（缺钙、电解质失衡）、宫内窒息、侧位牵引、脐带绕颈、胃食管反流和（或）喉咽反流（加重喉狭窄）、先天性颅骨及中枢系统发育畸形、局部神经肌肉发育不成熟等。吸气时喉内负压使喉入口肌肉收缩，其表面的松弛组织向内脱垂阻塞声门是喉喘鸣发生的病理生理机制。喉软化并非软骨畸形，而是维持吸气相喉前庭开放的颈部肌肉缺乏张力，即神经-肌肉控制不成熟引起，常伴有其他先天性畸形。根据Olney年提出的分型方法将喉软化分为4型：
Ⅰ型 杓状软骨表面黏膜过度肥厚（57％）；
Ⅱ型 杓-会厌皱襞过短（15％）；
Ⅲ型会厌基底移位（13％）；
Ⅳ型联合型（15％）喉软化
3.喉麻痹引起的声门区梗阻是导致先天性喉喘呜的第二位病因，单侧和双侧声带麻痹发病率各占50％。单侧麻痹表现为出生时喘鸣伴哭声异常、发音困难、喂养困难或误咽，双侧麻痹除前述外可引起严重的气道梗阻。喉麻痹的原因包括：产伤（19％），神经系统疾病（18％），ArnoldChiari畸形，脑积水（14％），特发性（36％）。手术及插管引起的环杓关节硬化也是获得性喉麻痹的病因。
4.婴幼儿声门下血管瘤是胚胎期血管形成过程中出现的一种先天性发育不良，具有血管畸形和肿瘤的双重特征，占先天性喉部畸形的1．5％，由于其生长部位的特殊性，可能危及生命。。虽然声门下血管瘤属于先天性疾病，但患儿出生后一般无症状，无症状期约持续数周至数月。
声门下血管瘤
5.有些综合征畸形患儿常合并气道病变，出现喉喘鸣症状，常见的如ArnoldChiari畸形、唐氏综合征、CHARGE综合征[多发畸形包括眼缺损、心脏畸形、后鼻孔闭锁、生长和／或发育迟缓、外生殖器畸形及耳畸形、PierreRobin综合征、腭心面综合征（velo-cardio-facialsyndrome）等。
二、诊断及评估
喉喘鸣的出现表明存在不同程度的气道梗阻。婴幼儿气道相对窄而柔软，3岁以内患儿声门下最狭窄的区域是环状软骨，而非声门裂。根据泊肃叶定律，气道阻力的大小与气道半径的4次方成反比，即气管半径缩小一半可使气道阻力增加16倍。当患儿并发上呼吸道感染时，黏膜水肿导致气道进一步缩窄，便迅速出现梗阻性呼吸困难，危及生命。因此发病早期准确地评估患儿病情十分重要。首先观察患儿的一般情况，是否存在抽搐、烦躁不安、进行性呼吸困难等表现，若吸气时存在明显的胸骨和锁骨上及肋间隙凹陷，表明气道已严重梗阻，有效直径不足3mm。其次应详尽询问病史，完善体格检查，选择合适的辅助检查以明确病因。虽然明确病因是治疗喉喘鸣的关键，但若出现急性喉梗阻时应首先保持气道通畅，必要时可紧急气管插管或气管切开，待病情稳定后再行病因检查及相应治疗。
1.病史详尽的病史应包括胎儿期及围生期。包括：是否存在宫内窘迫，产伤，围生期窒息；有无气管插管或入ICU病史；喉喘鸣出现的时间，病程长短，伴随症状，诱发因素，病情进展等。典型的喉软化多在出生数周后发病（平均2～4周），常伴喂养困难及呼吸困难，进食及仰卧位症状加重。出生后数月（2～4个月）出现间歇性喉喘鸣，喉梗阻进行性加重，同时存在皮肤血管瘤者，应考虑声门下血管瘤（50％声门下血管瘤患儿合并皮肤血管瘤）。声门下血管瘤患儿初诊时通常表现为间歇性喉喘鸣，易被误诊为急性喉炎或喉软化，随着瘤体增大，气道梗阻症状随之出现，呈进行性加重，典型表现为持续性喘鸣、间歇性呼吸困难、发作性紫绀等，甚至出现急性喉梗阻。有难产或产伤史，伴哭声弱的患儿应考虑喉麻痹可能，双侧喉麻痹患儿气道梗阻较重；既往手术、气管插管病史提示医源性声门下狭窄；突发喘鸣伴呛咳应高度怀疑异物吸入。婴幼儿喉喘鸣病史特点见表。
2.体格检查细致的体检明确病因及评估气道梗阻很重要。进食、哭闹时出现紫绀是喉软化的表现，若紫绀持续存在应考虑先天性心脏病可能；外源性压迫引起的喉喘鸣，患儿常保持颈部过伸的被动体位；单纯吸气裙喉喘鸥音调较高，多来源于声门上及声门梗阻；声门下狭窄根据狭窄水平的高低可出现双相喘鸣音或呼气性喘鸣。若出现双相喉喘鸣或喉喘鸣同时伴随严重的吸气性凹陷，说明气道梗阻严重。体格检查还应包括有无综合征畸形特征，神经系统体征等。婴幼儿喉喘鸣常见体征见下表。
3.辅助检查作为一种初筛方法，电子喉镜（直径2.8-3.5mm）可在无麻醉状态下检查，动态观察会厌、声带和杓状软骨的运动，排除先天性畸形、占位性病变，对喉软化、喉麻痹特异性高。检查时需备氧气、气管切开包及抢救药品。也可同时应用鼻内镜检查双侧鼻腔、鼻后孔、鼻咽部。不足之处在于婴幼儿喉入口较小且活动频繁，有时仅能观察声门上结构。全身麻醉下直接喉镜、硬管支气管镜可直观评估声门下、气管及支气管病变，尤其对占位性病变、声门下狭窄程度的评估特异性高。研究发现，超过50％的喉喘鸣患儿存在喉部解剖异常，42.5％同时存在两种气道疾病。影像学检查可弥补内镜方法的不足：X线胸片可初步判断气道异物、肺部感染；气道CT三维重建有助于对整体气道形态，声门下狭窄的长度及部分气道异物进行评估；磁共振增强对血管环、声门规下血管瘤、气管旁及纵隔肿物等占位性病变特异性较好；睡眠监测图亦可用于部分气道梗阻的评估；胃排空扫描、食管pH监控及食管黏膜活检均有助于胃食管反流和（或）喉咽反流诊断。对伴有其他系统疾病，如先天性心脏病、神经系统疾病、综合征畸形等，可行心脏彩色超声波、腹部B型超声波、头颅磁共振、脑电图等相关辅助检查。
四、喉喘鸣的治疗虽然引起婴幼儿喉喘鸣的病因不同，但治疗的原则相同，即：解除梗阻、保持气道通畅。对病情较平稳，无明显呼吸困难的患儿可积极寻找病因，对因治疗；对Ⅲ、Ⅳ度急性喉梗阻且短期内无法通过药物治疗缓解者，应及时行气管插管或气管切开术，待患／L病情平稳后再进行评估及治疗。
1.声门上梗阻喉软化是引起婴幼儿喉喘鸣最常见的病因。80％以上的喉软化患儿属轻度，l岁后可自愈，无需药物治疗；20％的重度患儿存在体质量不增加和喂养困难，且上呼吸道感染时有急性喉梗阻、呼吸困难的风险，可选择声门上成形术或气管切开术。伴发轻度胃食管反流和（或）喉咽反流者可采取体位、喂养方式调整，若反流引起较重的喂养困难和反复的吸入性肺炎，应同时使用抑酸药物治疗。舌根囊肿、会厌囊肿压迫会厌使其后移，部分患儿同时并有喉软化，可单独先行囊肿切除，然后观察；也可将囊肿切除与声门上成形术同时完成。
2.声门区梗阻3／4的单侧喉麻痹和1／2的双侧喉麻痹可自愈（特发性、神经性和产伤等原因不同而各有差异），80％在随访期的前6个月自愈。无症状的单侧喉麻痹患儿可观察随访，双侧喉麻痹伴明显呼吸困难者，可采取手术治疗。
喉蹼分为声门型、声门上型和声门下型。治疗原则：首先恢复气道通畅，其次改善音质。若无呼吸困难可暂缓手术，随访观察，因为内镜在较大的喉腔内更易开展手术。一般主张手术治疗时机应大于4岁，在学龄前改善发声。若出现明显的呼吸困难则需立刻手术治疗。
喉裂的发生率较低，由于病变部位较深在，电子喉镜检查时易漏诊，诊断需纤维喉镜检查，应着重观察杓间裂组织黏膜是否肥厚，可用喉探针触诊后连合以观察是否存在后部的喉裂。喉裂通常分为四型，I型为声门上杓间裂，Ⅱ型为部分环状软骨裂，Ⅲ型为全环状软骨裂，Ⅳ型为喉气管食管裂。I、Ⅱ型患儿可在支撑喉镜下修补，Ⅲ、Ⅳ型则需经颈外径路修复。
喉乳头状瘤多见于儿童，婴幼儿亦可出现。由于喉乳头状瘤具有多发、易复发的特性，目前尚无公认的最有效的治疗方法，患儿仍需接受多次手术。手术原则为微创治疗，目的是缓解喉梗阻，并防止粘连狭窄。人乳头状瘤病毒疫苗是否能够有效抑制其复发，仍有待进一步研究验证。
喉乳头状瘤
3.声门下梗阻
婴幼儿最常见的是声门下血管瘤和声门下狭窄（获得性多见）。声门下血管瘤在2岁后有自行消退的趋势（自然消退期）。若无明显喉梗阻时可观察或采用糖皮质激素、普萘诺尔等治疗周期较长的口服药物治疗。1岁前患儿血管瘤生长迅速（快速生长期），此期若并发上呼吸道感染后极易发生急性喉梗阻，有一定的死亡率，应严密随访。药物治疗无效或停药后症状反复则需积极行手术治疗，如声门下血管瘤吸割术、激光切除或平阳霉素注射术等，而不可盲目保守，以免出现急性喉梗阻、窒息等情况。声门下血管瘤有复发倾向，术后仍应随访18～24个月。
声门下狭窄多源于插管损伤或喉部创伤，治疗方法的选择依据狭窄的性质、程度及范围。柔软的肉芽组织或黏液囊肿引起的狭窄可经内镜下手术切除，重度声门下狭窄伴呼吸困难可采取喉气管重建术。
4.气管梗阻
气管软化可以是原发性的，由气管壁软骨发育缺陷所致，也可以继发于其他疾病如气管食管瘘或血管畸形、纵隔肿物等。无症状的患儿无需手术治疗，症状严重者可采用持续气道正压通气（CPAP）或双水平气道正压通气（BiPAP）家庭治疗，密切随访，多于3岁自愈。气道梗阻、生长发育迟滞患儿可行气管切开术或气管成形术。
先天性气管狭窄多由肺动脉吊带、血管环双主动脉弓等血管畸形引起。手术修复血管环和吊带有助于缓解气道梗阻，但术后常常并发气管软化，需要进一步治疗。
引起婴幼儿喉喘鸣的病因多且复杂，临床上应高度重视，尽早评估，寻找潜在的危险病因。大部分患儿可能同时存在其他疾病，合并症会影响喉喘鸣的严重程度，延长自然转归病程，因此首诊时即应完善各项辅助检查，排除其他病理情况，明确病因，对症治疗。出现喉梗阻、严重呼吸困难者应首先保持气道通畅，待病情稳定后再针对病因进行治疗。
资料来源：
吕颜露，黄琦，吴皓．婴幼儿喉喘鸣的诊断与治疗．中华耳鼻咽喉头颈外科杂志．，49（3）：-．
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