胶样囊肿的影像诊断附精彩病例

胶样囊肿

影像表现

胶样囊肿是先天性颅内肿块,衍生于胚胎前肠,外覆纤维包膜,内层为单层上皮组织,可分泌黏蛋白,其内包含黏液样、凝胶状物质。通常位于第三脑室前部,穹窿脚后部和下部,后者包绕囊肿。因其位置特殊,可影响脑脊液从室间孔流出引起梗阻性脑积水。

胶样囊肿在CT上显示为第三脑室前部卵圆形或圆形肿块,大小为1~3cm。它们可能为高密度(图1A,图2A,图3A)、等密度(图4A)或低密度(图5A),这取决于水化状态和蛋白质含量。但是,多达2/3的胶样囊肿呈现轻到中度高密度。在MRIT1WI上,胶样囊肿可能呈等信号(图2B)或低信号(图4B),但多达2/3呈高信号(图1B,图3B)。在T2WI上,它们可能呈现低信号(图1C,图2C)或高信号(图4C)。增强扫描,囊壁可呈轻度片状强化,但其内容物未见明显强化(图4B)。当它伴发囊肿卒中时,囊肿可部分呈现CT高密度,T1WI高信号(图5A),并可伴随临床症状的急剧恶化。胶样囊肿在CT和MRI上的双重表现也是由于蛋白含量的不同所致(图5)。

重点提示

除了典型的位于第三脑室前部外,胶样囊肿也可以见于脑的其他任何位置。各种报告显示它可能位于第三脑室后部(图3)、第四脑室、中间帆腔、蝶鞍及侧脑室内。它是一个良性实体,不表现为肿瘤样的过程。然而,因其处于要害位置,可能引起突发性脑积水和脑疝,导致不良的临床后果。就算不引起脑积水,它也可能由于与弥漫性心肌损伤相关而导致猝死。这可能继发于囊肿对下丘脑结构的直接刺激,而后者在神经内分泌和心血管自律性的控制中起着关键作用。首选治疗方式为经胼胝体及经室间孔切除。较新的神经内镜技术可降低患病率和减少并发症。

典型临床表现

胶样囊肿较常见于成年人,好发年龄为30-40岁。高达50%的胶样囊肿患者无症状,多因其他适应证做头部影像检查时偶然发现。其他患者中,头痛为最常见的临床表现。也可表现为恶心、呕吐、视物障碍、共济失调和晕厥。罕见病例可因急性室间孔梗阻所致脑积水使临床症状急剧恶化,引起小脑幕切迹疝并死亡。甚至还有报道不伴脑积水的猝死,可能是由于直接的下丘脑刺激所致。

鉴别诊断

囊肿内出血可引起多种多样的CT和MRI表现。包括混合密度和不均匀的T1和T2信号(图5)。除了第三脑室前部,也应当考虑到非典型位置发生的胶样囊肿,如第三脑室后部(图3)、中间帆腔、蝶鞍和第四脑室。室管膜下巨细胞性星形细胞瘤(SEGA)可发生于15%的复合型结节性硬化病患者,尤其更多见于儿童和青少年(图6)。它们生长缓慢,常发生于室间孔附近,影像表现为不均匀的低T1、高T2信号,增强扫描呈斑片状多样化强化。但是更多地还是位于侧脑室内。中枢神经细胞瘤也表现为无强化的不均匀等-高T1信号和等-高T2信号肿块(图7)。但是它们更常见与透明隔相关,常位于第四脑室而不是第三脑室。

教学要点

胶样囊肿特征性地位于第三脑室前部,尽管可能呈现多种CT或MRI表现,但当表现为高密度时,CT比MRI更易发现病灶。MRI表现不典型时CT扫描可有助诊断,反之亦然。必须牢记一些不常见的位置和并发症,如出血、钙化、破裂和脑膜炎。胶样囊肿进行性增大或自发性消退也是有可能的。考虑到可能发生的突发急症和意外结果,发现胶样囊肿就应及时与转诊医师沟通,哪怕只是偶然发现的。

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图岁男性,剧烈头痛、恶心、呕吐。(A)CT轴位平扫示第三脑室前部高密度肿块(短箭),阻塞室间孔。双侧脑室扩张,脑室周围低密度区提示CSF跨室管膜转移;(B)矢状位T1WI示第三脑室前上部圆形高T1信号肿块(短箭),靠近下丘脑区域;(C)轴位T2WI示室间孔水平圆形高T2信号肿块(短箭)

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图岁男性,轻度外伤史。(A)轴位CT平扫偶然发现第三脑室前部室间孔水平小圆形高密度病灶,未见梗阻性改变(短箭);(B)轴位T1WI示等信号结节(短箭);(C)轴位T2WI示低信号病灶(短箭)

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图岁女性,摩托车车祸后脑震荡史。(A)轴位CT平扫示第三脑室后部圆形高密度肿块(白色短箭),其后见椭圆形低密度病灶(黑色短箭)。(B)矢状位T1WI示第三脑室后部椭圆形高T1信号肿块(白色短箭)。注意:偶然发现的胼胝体脂肪瘤(黑色短箭)末端终于该肿块后部。(C)轴位T2脂肪抑制序列轴位图像示第三脑室后部肿块呈中等强度T2信号(短箭),胼胝体脂肪瘤呈低T2信号(长箭)

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图岁男性,间歇性头痛。(A)轴位CT平扫示室间孔水平圆形病灶,密度与脑实质相等(短箭),脑室大小正常;(B)轴位T1WI增强扫描示囊性低T1信号(短箭),由大脑内静脉包绕,包膜稍强化;(C)轴位T2WI示高信号囊性病灶(短箭)

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图岁女性,突发呕吐并顽固性头痛。(A)轴位CT平扫示室间孔平面较大卵圆形病灶,主要呈低密度(箭),致梗阻性脑积水;(B)矢状位T1WI示第三脑室前部卵圆形混合信号病灶,楔入室间孔,病灶上部呈低T1信号(长箭),下部呈高T1信号(短箭);(C)冠状位T2WI可见液平,上部呈囊性高T2信号(长箭),下部呈低T2信号(短箭)

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图66岁男孩,癫痫,发育迟缓,头痛。(A)轴位T1WI示室间孔水平右侧脑室额角内等T1信号肿块(箭)。(B)轴位FLAIR相示室周多发不均匀高信号区,考虑皮质结节(白色短箭);右侧脑室后部室管膜下结节(黑色短箭);肿块呈高FLAIR信号(白长箭),在结节性硬化患者中可能为室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGA)。(C)轴位T2WI示右侧室间孔区域不均匀低信号肿块(白长箭);可见皮质结节(白色短箭)和室管膜下结节(黑色短箭)。(D)轴位T1WI增强扫描示肿块呈明显不均匀强化(箭)

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图岁女性,间歇性头痛,中枢神经细胞瘤。(A)轴位T1WI示侧脑室右前角不规则不均匀等信号肿块,与透明膈和室间孔关系密切(箭),右侧脑室稍扩大;(B)轴位T2WI示多分隔囊性肿块(箭);(C)轴位T1WI增强扫描未见肿块明显强化(箭)

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